罕見肺動脈高壓,新藥物存活率升至85% | 非營利組織網
成大醫院附設醫院胸腔內科主治醫師許志新表示,肺動脈高壓是個罕見而棘手的疾病。據法國統計,肺動脈高血壓發生率為百萬分之十五,其中約39.2%為無法找出病因的原發性,其中3.9%有肺高壓家族病史。剩下則是與其他疾病或藥物有關,如硬皮症、紅斑性狼瘡、先天性心臟病、愛滋病、肝門靜脈高壓等所合併產生。
曾經有一位年輕的媽媽,2年前因不明原因的呼吸困難四處求醫,卻未獲改善,後來經診斷為原發性肺高壓並接受治療,因治療效果不佳病情更加惡化。於去年10月至成大醫院肺高壓門診求診,經評斷為肺高壓合併嚴重右心衰竭,並多次因病況惡化住進加護病房搶救。
患者經申請專案用藥治療後,已經逐漸改善;母親節時還自己下廚煮了豐盛的一餐與寶貝兒女共享天倫,日前感謝成大醫院讓她再度當個能陪伴小孩成長的媽媽。許志新醫師指出,新一代藥物主要包括前列腺環素類似物、內皮素受體拮抗劑,以及磷酸二酯酵素抑制劑三大類。根據國外的研究,新一代藥物整體而言,可讓病患一年存活率由68%提升至85%。
以最早出現的前列腺環素類似物而言,3年的存活率則可進步到60%~70%間。但因為罕見,並不是所有醫療機構都擁有相關的臨床經驗;英國過去統計發現,病人平均要看到第4個醫生才被確診,多少也延誤了病患早期發現與治療的時間。
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